Accadde oggi

Accadde oggi... l'incredibile storia del Paziente Tan

Nous parlons avec l'hémisphère gauche (noi parliamo con il cervello di sinistra): la triste storia del paziente Tan

Moulin-a-tan-Moret-sur-LoingMoret-sur-Loing è un incantevole villaggio di poco più di 4.000 abitanti nel Dipartimento della Seine-et-Marne, a due passi da Parigi ai limiti della foresta di Fontainebleau, immortalato in molti quadri impressionisti, in particolare da Sisley che vi abitò per vent’anni. Vi sopravvivono ancora oggi diversi mulini affacciati sul fiume Loing, utilizzati nel XIX secolo per produrre il tannino necessario per la concia delle pelli, i “moulins à tan”.

Louis Victor Leborgne era nato in quel villaggio sotto l’impero di Napoleone. La sua prima crisi epilettica fu in gioventù, ma questo non gli impedì di vivere e lavorare senza problemi per anni a Parigi producendo forme per scarpe per calzolai. Improvvisamente a trent’anni perse la parola, pur conservando la capacità di comprendere i discorsi altrui. Era celibe e nessuno poteva prendersi cura di lui: per più di vent’anni, fino alla morte il 17 aprile 1861, l’ospedale Bicêtre appena fuori Parigi, specializzato nei disturbi mentali, fu la sua casa. “Tan tan” furono per vent’anni le uniche parole che fu in grado di proferire: forse, chissà, un ricordo dell’infanzia tra i “moulins à tan” di Moret-sur-Loing. 
Da quelle due parole nacque il nome di “paziente Tan” con il quale il grande neuroanatomista e neurologo, chirurgo e infine senatore Paul Pierre Broca lo indicò nelle sue relazioni. Con l’aiuto involontario dell’oscuro modellatore di forme di scarpe, Broca scrisse una pagina fondamentale della neurologia stabilendo per primo il legame causale tra un disturbo cognitivo e la lesione di un’area precisa del sistema nervoso centrale. Ancora oggi ricordo che, al mio temutissimo esame di neuroanatomia tanti anni fa, una delle domande fu “citotettonica e proiezioni dell’area di Broca”, morfologia e stratificazione dei neuroni dell’area di Broca, l’area della corteccia cerebrale deputata al controllo della parola e del linguaggio, e suoi collegamenti con le altre aree del sistema nervoso centrale.

Monsieur-Tans-brain-Museue-Dupuytren-ParigiUna lesione della corteccia cerebrale in corrispondenza della terza circonvoluzione del lobo frontale sinistro è evidente nell’encefalo del “paziente Tan”, conservato presso il Musée Dupuytren di Parigi. Le moderne tecniche di neuroimaging hanno permesso di stabilire che il danno della corteccia cerebrale di Monsieur Tan è in realtà più esteso rispetto sia alla sola area nota oggi come area di Broca (corrispondente alle aree 44 e 45 di Brodman), sia alla terza circonvoluzione frontale sinistra; soprattutto, è molto più profondo di quanto appaia osservando l’encefalo in formalina. Ancora oggi ne è ignota la causa: traumi ripetuti da perdita dell’equilibrio durante le crisi epilettiche? Non si sa; è stata solo esclusa la neurosifilide, a lungo sospettata e frequente causa di analoghe lesioni nel XIX secolo. 

L-area-di-lesione-secondo-Broca-e-l-area-di-Broca-modernaIl sospetto che esistesse un’area che controlla il linguaggio l’aveva già avuta poco prima di Paul Broca un altro famoso neurologo parigino, Ernest Auburtin dell’Hôpital de la Charité; e anche in questo caso sempre per una vicenda piuttosto macabra.

La rivoltella di un maldestro suicida era riuscita solo a far saltare in aria parte della calotta cranica, ma il suo encefalo era rimasto intatto, esposto e non più protetto. Il malcapitato sopravvisse alcune ore e addirittura rispose a lungo alle domande di Auburtin, che approfittò della macabra, ma per lui fortunata circostanza per esplorarne con una spatola le zone esposte e facilmente accessibili della corteccia cerebrale.

Premendo il lobo frontale sinistro, lo sfortunato suicida smise di colpo di parlare e non riprese finché la spatola non fu allontanata. Auburtin si convinse che in quella zona della corteccia cerebrale anteriore doveva esservi una sorta di centro che controllava l’eloquio: il 4 aprile 1861 scommise pubblicamente che l’imminente autopsia di un tale Monsieur Bache, ormai con un piede nella fossa ma ancora perfettamente lucido sebbene incapace di proferire parola, avrebbe rivelato una lesione del lobo frontale sinistro. Così in effetti fu. Alla pubblica scommessa assistette Paul Broca, amico di Auburtin, che pensò subito all’artigiano delle forme di scarpe, suo paziente di lunga data all’Hôpital Bicêtre.
 
Bisogna ammettere che questi grandissimi neurologi dal formidabile spirito d’osservazione oggi sembrerebbero un po’ inquietanti; ma all’epoca, senza le tecniche di neuroimaging di oggi, era difficile stabilire un nesso tra deficit cognitivi o funzionali e lesioni cerebrali.

Il “paziente Tan” non era da solo sufficiente per definire con certezza l’esistenza di un centro specializzato del linguaggio nella corteccia cerebrale frontale: capitò a fagiolo un altro anziano paziente dell’Hôpital Bicêtre che aveva perso l’uso della parola. Monsieur Lelong, questo il suo nome, poteva ancora pronunciare cinque parole: sì e no (oui e non), toi (deformazione di trois, il numero tre, che usava indistintamente per qualsiasi numero), toujours (sempre) e Lelo (deformazione del suo cognome). Monsieur Lelong morì nell’ottobre del 1861: Paul Broca, commentandone l’autopsia, disse: “…Non negherò una sorpresa prossima alla meraviglia quando scoprii che nel mio secondo paziente (Monsieur Lelong) la lesione occupava esattamente la stessa posizione del primo (il paziente Tan); l’integrità della terza circonvoluzione frontale, e forse anche della seconda, sembra indispensabile per l’esercizio del linguaggio articolato…”.

Broca coniò il termine di “aphémie” (letteralmente, mancanza di voce): fu dopo l’autopsia di altri 20 pazienti con “aphémie”, in 19 casi dimostrando la presenza di lesioni del lobo frontale sinistro, che Paul Broca scrisse il suo “Nous parlons avec l’hémisphère gauche”.
Oggi il concetto di “aphémie” si è evoluto in quello di afasia: l’afasia di Broca da lesioni della corteccia nell’emisfero anteriore sinistro comprendente l’area che porta il suo nome.
 
A proposito di neurologi, l’elenco di tutti i neurologi italiani è disponibile su Atlante Sanità, il database della sanità che comprende oltre 1,4 milioni di anagrafiche di professionisti della salute. In particolare, i neurologi in Italia sono 12.396, di questi 5.346 sono medici ospedalieri, 2.283 medici specialisti in attività privata.
 
 
Autore:

Il Prof

Il Prof è medico internista, sempre in viaggio fra la Germania e l’Italia ma, quando può, collabora con PKE inviando articoli su temi scientifici un po’ insoliti.
 

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